Le facteur IX est une protéine de la coagulation dont l'absence ou le déficit caractérise l'hémophilie B, une maladie génétique responsable de saignements prolongés ou spontanés, notamment dans les articulations et les muscles. Ce médicament est une copie du facteur IX humain obtenue par génie génétique (technologie de l'ADN recombinant), qui remplace le facteur manquant et permet au sang de coaguler normalement, arrêtant ou prévenant les saignements. Il peut être utilisé de façon ponctuelle lors d'un saignement (traitement « à la demande ») ou de façon régulière et préventive (prophylaxie) pour éviter les hémorragies, notamment articulaires.
Dose calculée par le centre de traitement de l'hémophilie selon le poids, la sévérité du déficit et la situation (saignement actif, prévention, chirurgie), exprimée en unités internationales (UI) par kilogramme de poids corporel.
Utilisable dès la naissance selon protocole spécialisé, dose adaptée au poids.
Aucune adaptation systématique liée à l'âge seul chez l'adulte ; suivi par le centre spécialisé tout au long de la vie.
La dose est individualisée et peut nécessiter des ajustements selon les dosages sanguins du facteur IX et la présence éventuelle d'inhibiteurs.
Reconstitution de la poudre avec le solvant fourni puis injection intraveineuse lente, réalisée par un professionnel de santé ou par le patient/l'entourage formé à l'auto-traitement à domicile selon le protocole du centre spécialisé.
Sans objet, voie injectable.
Sans objet.
Sans objet.
Respecter scrupuleusement la technique de reconstitution et d'injection enseignée par le centre spécialisé ; conserver une trace de chaque injection (numéro de lot, date) dans le carnet de suivi ; signaler tout signe de saignement non contrôlé malgré le traitement.
Traitement au long cours, à vie, selon un schéma prophylactique régulier ou à la demande lors des saignements, avec suivi régulier par le centre de traitement de l'hémophilie.
En cas d'oubli d'une injection prophylactique, contacter le centre de traitement pour adapter le schéma ; en cas de saignement actif, l'injection doit être réalisée sans délai selon le protocole.
Peu de risque de toxicité directe en cas de surdosage.
Contacter le centre de traitement de l'hémophilie en cas de doute.
Surveillance régulière du taux de facteur IX et du développement d'anticorps neutralisants (inhibiteurs) ; surveillance des réactions allergiques pendant la perfusion, notamment chez les patients ayant développé des inhibiteurs (risque accru de réactions sévères) ; rare risque de syndrome néphrotique en cas d'induction de tolérance immune chez les patients avec inhibiteurs ; consigner chaque injection dans le carnet de suivi.
Sans objet pour la voie injectable.
Sans objet en pratique, l'hémophilie B étant une maladie liée au chromosome X touchant essentiellement les hommes ; utilisation possible chez la femme conductrice symptomatique si nécessaire, selon avis spécialisé.
Sans objet en pratique pour la majorité des patients (hommes) ; utilisation possible chez la femme conductrice traitée selon avis spécialisé.
Utilisable dès la naissance selon protocole spécialisé, avec dose adaptée au poids et suivi rapproché.
Suivi à vie par le centre spécialisé ; aucune adaptation systématique liée au seul âge.
Aucune adaptation de dose spécifique documentée.
Aucune adaptation de dose spécifique documentée.
Aucun effet direct sur l'aptitude à conduire.
Sans interaction directe connue.
Correction du déficit en facteur IX immédiate après l'injection
Taux de facteur IX maximal peu après la fin de l'injection
Effet plus prolongé que le facteur VIII (demi-vie plus longue), permettant des injections prophylactiques moins fréquentes selon le schéma
À conserver au réfrigérateur (2-8 °C), à l'abri de la lumière, sans congeler ; peut généralement être conservé à température ambiante pendant une durée limitée selon la notice ; reconstitution juste avant emploi.
Nonacog alfa (facteur IX de coagulation humain recombinant) 500 UI par flacon de poudre, avec solvant
Voir notice complète.
Facteur de coagulation recombinant, traitement substitutif de l'hémophilie B.
Contacter le centre de traitement de l'hémophilie en cas de saignement non contrôlé malgré le traitement, de réaction lors de la perfusion, ou de tout signe inhabituel.
| Prescription | Prescription hospitalière (centre hémophilie) |
|---|---|
| Grossesse | Sans objet (sauf femme conductrice, avis spécialisé) |
| Allaitement | Sans objet (sauf cas particulier) |
| Conduite | Sans effet direct |
| Alcool | Sans interaction connue |
| Enfant | Dès la naissance (protocole spécialisé) |
| Temps d'action | Correction immédiate après injection |
| Prix Maroc | PPV : 3 881,00 DH |
Dernière vérification : 15/07/2026. En cas de doute, référez-vous à la notice du médicament.