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CEREZYME 400 UIPoudre stérile lyophilisée pour perfusion

IMIIGLUCÉRASE
Princeps Substitution enzymatique pour le traitement de la maladie de Gaucher de type I et III
Informations générales
Dosage 400 UI
Forme POUDRE STÉRILE LYOPHILISÉE POUR PERFUSION
Présentation Flacon de 20 ml
Laboratoire SANOFI AVENTIS MAROC
Code ATC A16AB02
Prix & Remboursement
PPV (prix public) 15,869.00 DH
Prix hospitalier 15,565.00 DH
Remboursement
Type Princeps
⚕️ Information à visée éducative. Cette information ne remplace pas l'avis d'un médecin ou d'un pharmacien.

1À quoi sert CEREZYME 400 UI ?

Indications officielles
  • Maladie de Gaucher de type 1 (et type 3 dans certaines situations) : traitement de substitution enzymatique au long cours, pour corriger les manifestations de la maladie (rate/foie augmentés, anémie, baisse des plaquettes, atteinte osseuse).
En clair

CEREZYME contient de l'imiglucérase, une enzyme fabriquée en laboratoire qui remplace l'enzyme (glucocérébrosidase) manquante dans la maladie de Gaucher. Dans cette maladie génétique rare, une graisse (glucocérébroside) s'accumule dans certaines cellules (rate, foie, moelle osseuse), provoquant gros foie/rate, anémie, baisse des plaquettes et atteinte osseuse. La perfusion régulière de l'enzyme réduit cette accumulation et améliore ces symptômes. C'est un traitement à vie, suivi en centre spécialisé.

2Posologie de CEREZYME 400 UI

Adulte

Dose individualisée (en UI/kg) par le centre spécialisé, en perfusion intraveineuse, en général toutes les 2 semaines, ajustée selon la réponse.

Enfant

Dose au poids, suivi spécialisé.

Personne âgée

Selon le contexte.

Cas particuliers

Suivi régulier (sang, rate/foie, os).

3Mode d'administration

Comment le prendre

Perfusion intraveineuse à l'hôpital (souvent sur 1 à 2 heures), sous surveillance ; l'administration à domicile est parfois possible après stabilisation.

Avec ou sans repas

Sans objet.

Écraser le comprimé ?

Sans objet.

Ouvrir la gélule ?

Sans objet.

Conseils pratiques

Signaler toute réaction pendant/après la perfusion (frissons, démangeaisons, gêne respiratoire) ; suivi régulier ; ne pas interrompre sans avis.

4Durée du traitement

Traitement de substitution à vie (maladie génétique), avec perfusions régulières et suivi.

5Oubli d'une dose

Reprogrammer la perfusion avec le centre.

6Surdosage

Signes possibles

Pas de toxicité aiguë spécifique décrite.

Quand consulter en urgence

Avis du centre spécialisé.

7Contre-indications de CEREZYME 400 UI

Liste officielle
  • Allergie grave à l'imiglucérase ou à un composant.
  • Prudence en cas de réactions d'hypersensibilité antérieures.

8Mises en garde

Réactions pendant/après la perfusion possibles (frissons, fièvre, démangeaisons, urticaire, gêne respiratoire) : une prémédication (antihistaminique/antipyrétique) ou un ralentissement de la perfusion peuvent être nécessaires. Possible apparition d'anticorps anti-enzyme (parfois sans conséquence, parfois réactions) : surveillance. Suivi régulier de la maladie (numération sanguine, taille du foie/de la rate, os). Ne pas interrompre sans avis (la maladie réévolue).

9Interactions de CEREZYME 400 UI

Interactions majeures
  • Aucune interaction médicamenteuse majeure connue (enzyme).
Interactions fréquentes
  • Sans objet.
Interactions alimentaires

Aucune restriction particulière.

10Effets indésirables de CEREZYME 400 UI

Très fréquents
  • Généralement bien tolérée.
Fréquents
  • Réactions liées à la perfusion (frissons, fièvre, démangeaisons, urticaire), maux de tête, gêne au point de perfusion.
Peu fréquents
  • Apparition d'anticorps anti-enzyme, nausées, vertiges.
Rares
  • Réactions allergiques marquées (gêne respiratoire, chute de tension).
Très rares
  • Réactions anaphylactiques.

11CEREZYME 400 UI et la grossesse

Utilisable si nécessaire pendant la grossesse (le maintien du traitement peut être bénéfique dans la maladie de Gaucher) ; décision spécialisée. (CRAT)

12CEREZYME 400 UI et l'allaitement

Possible/décision spécialisée (enzyme, passage négligeable attendu).

13Chez l'enfant

Utilisée chez l'enfant atteint, suivi spécialisé.

14Chez la personne âgée

Utilisable ; suivi habituel.

15CEREZYME 400 UI et l'insuffisance rénale

Pas d'adaptation spécifique connue ; suivi.

16CEREZYME 400 UI et l'insuffisance hépatique

Pas d'adaptation spécifique ; suivi (l'atteinte hépatique fait partie de la maladie).

17Conduite automobile

En général sans effet.

18Alcool

Pas d'interaction directe.

19Temps d'action

Début d'effet

Amélioration des paramètres (rate/foie, sang) sur plusieurs mois.

Effet maximal

Information non disponible dans les sources consultées.

Durée d'action

Effet entretenu par les perfusions régulières (à vie).

20Conservation

Au réfrigérateur (2-8 °C) ; reconstitution et perfusion à l'hôpital par du personnel formé.

21Composition

Substance active

Imiglucérase 400 UI (poudre lyophilisée pour solution pour perfusion).

Excipients importants

Voir la notice/le RCP.

23Même famille

Enzymothérapie substitutive de la maladie de Gaucher (glucocérébrosidase recombinante). Équivalent au Maroc : = CEREZYME (imiglucérase). Proches : vélaglucérase (= VPRIV), taliglucérase ; alternative orale (substrat) : miglustat/éliglustat.

24Questions fréquentes

Qu'est-ce que la maladie de Gaucher ?
Une maladie génétique rare où une enzyme manque, ce qui fait s'accumuler une graisse dans certaines cellules (rate, foie, moelle osseuse), avec gros foie/rate, anémie, baisse des plaquettes et atteinte des os.
Comment agit ce médicament ?
Il remplace l'enzyme manquante : perfusé régulièrement, il réduit l'accumulation et améliore les symptômes ; c'est un traitement à vie, en centre spécialisé.
Les perfusions sont-elles bien tolérées ?
En général oui ; des réactions (frissons, démangeaisons, gêne respiratoire) peuvent survenir et sont gérées (prémédication, ralentissement). Signalez tout symptôme.
Peut-on l'arrêter ?
Non sans avis : la maladie réévolue à l'arrêt ; le traitement et le suivi sont réguliers.

25Quand consulter ?

Signalez toute réaction pendant/après la perfusion (frissons, démangeaisons, urticaire, gêne respiratoire, malaise). Le suivi (numération sanguine, foie/rate, os) est assuré par le centre spécialisé.

26Résumé pratique

PrescriptionOui (centre spécialisé, maladie rare)
GrossesseUtilisable si nécessaire (avis)
AllaitementDécision spécialisée
ConduiteEn général sans effet
AlcoolPas d'interaction directe
EnfantOui (maladie de Gaucher, spécialisé)
Temps d'actionAmélioration sur plusieurs mois
Prix Maroc15869 DH (poudre pour perfusion)

27Sources

Dernière vérification : 25/06/2026. En cas de doute, référez-vous à la notice du médicament.

🏥 Classe thérapeutique
Substitution enzymatique pour le traitement de la maladie de Gaucher de type I et III
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