ALDURAZYME contient de la laronidase, une enzyme (alpha-L-iduronidase) fabriquée par biotechnologie pour remplacer celle qui manque dans la mucopolysaccharidose de type I, une maladie génétique rare où des substances (glycosaminoglycanes) s'accumulent dans l'organisme. En perfusion régulière, elle aide à dégrader ces substances et à améliorer certains symptômes (respiration, mobilité, endurance). C'est un traitement spécialisé, à vie, qui ne guérit pas la maladie.
En général 100 U/kg (0,58 mg/kg) une fois par semaine, en perfusion intraveineuse lente (sur plusieurs heures), avec augmentation progressive du débit selon la tolérance. Dose et débit fixés par le spécialiste.
Même schéma au poids, dès le plus jeune âge selon l'indication, par le spécialiste.
Selon l'état clinique.
Prémédication (antihistaminique ± antipyrétique) souvent administrée avant la perfusion.
Perfusion intraveineuse lente à l'hôpital, par du personnel formé, avec surveillance pendant et après ; le débit est augmenté progressivement.
Sans objet.
Sans objet (perfusion).
Sans objet.
Signaler tout symptôme pendant la perfusion (fièvre, frissons, démangeaisons, gêne respiratoire) ; la prémédication réduit ces réactions.
Traitement au long cours (hebdomadaire), à vie, sous suivi spécialisé.
Contacter le centre pour reprogrammer la perfusion ; ne pas doubler.
Non spécifiquement décrit ; le risque principal reste les réactions à la perfusion.
Prise en charge hospitalière.
Réactions liées à la perfusion fréquentes (fièvre, frissons, éruption, parfois gêne respiratoire) : prémédication, surveillance, adaptation du débit ; matériel d'urgence disponible. Prudence particulière en cas d'atteinte respiratoire/cardiaque. Surveiller l'apparition d'anticorps (suivi spécialisé). Vacciner selon les recommandations.
Sans objet.
Données limitées ; à n'utiliser que si nécessaire, après évaluation du rapport bénéfice/risque par le spécialiste. La maladie elle-même doit être prise en compte. Demander conseil.
Données limitées ; décision au cas par cas avec le spécialiste.
Utilisé chez l'enfant (la maladie débute souvent tôt), dose au poids.
Selon l'état clinique.
Pas d'adaptation particulière connue (enzyme dégradée comme une protéine) ; surveillance habituelle.
Pas d'adaptation particulière connue ; surveillance habituelle.
En général sans effet en dehors des perfusions ; prudence en cas de fatigue.
Sans interaction directe ; modération.
Amélioration de certains symptômes (endurance, respiration, mobilité) progressive sur plusieurs mois.
Information non disponible dans les sources consultées.
Effet entretenu par les perfusions hebdomadaires.
Au réfrigérateur (2-8 °C), ne pas congeler ; à la pharmacie hospitalière. La solution diluée est utilisée selon les délais du protocole.
Laronidase 100 U/ml (solution à diluer pour perfusion).
Voir la notice/protocole.
Enzymothérapie substitutive (maladie lysosomale rare, MPS I). Équivalent au Maroc : = ALDURAZYME (laronidase). Proches : autres enzymothérapies substitutives pour d'autres maladies lysosomales (selon la maladie).
Pendant la perfusion, signalez immédiatement fièvre, frissons, démangeaisons, gonflement, gêne respiratoire (réaction à la perfusion). Entre les cures, consultez le centre spécialisé en cas de symptôme nouveau ou d'aggravation.
| Prescription | Oui (centre spécialisé, maladie rare) |
|---|---|
| Grossesse | Si nécessaire (avis spécialisé) |
| Allaitement | Au cas par cas (avis) |
| Conduite | En général sans effet |
| Alcool | Modération |
| Enfant | Oui, dose au poids |
| Temps d'action | Amélioration sur plusieurs mois |
| Prix Maroc | 7547 DH (solution pour perfusion) |
Dernière vérification : 20/06/2026. En cas de doute, référez-vous à la notice du médicament.